这是一种以皮肤和胃肠道海绵状或毛细血管状血管瘤为特征的综合征。1860年Gascoyen首次描述皮肤海绵状血管瘤与消化道类似病变之间的联系, 1958年Bean将其正式命名。4 ) 、躯干和会阴部,表现为多个隆起、深蓝色、可压缩的特征性小疱,直径数毫米至数厘米不等,外观和感觉上似橡皮奶嘴,病变数量数个至上百个不等。消化道出血者应采用补充铁剂、输血等保守治疗,长期皮下注射奥曲肽可减少消化道出血。反复出血且常规或内镜下治疗失败、病变局限者可手术切除,但切除后仍有复发可能。本病预后取决于内脏器官累及程度,极少数 ......