[治疗]第九节 代谢性疾病肝移植

代谢性疾病分为两大类：①伴有肝结构性损害致疾病终末期的代谢性疾病，如：α 1‐抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、W ilson氏病。小儿代谢性疾病肝移植的远期生存率及生活质量与其他肝脏疾病相似。肝移植是治疗本病有效方法，首例开展于1973年，移植肝可产生正常α 1‐抗胰蛋白酶，不再出现肺气肿。支链淀粉可在心脏、骨骼肌、中枢神经蓄积，这样的患者饮食治疗无效，除非接受肝移植否则很快死于肝硬化。肝移植能完全解决代谢缺陷、促进正常的发育、提高生活质量，解决致命的并发症。型糖原累积症可发展成肝腺瘤并出现恶变,多发于青春 ......