[速览]第二节 X‐连锁无丙种球蛋白血症

X‐连锁无丙种球蛋白血症（X‐linked agammaglobulinemia，XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。10%XLA患儿有慢性腹泻，常见病原有：肠致病性大肠埃希菌／空肠弯曲菌、隐球菌、沙门菌，志贺菌，轮状病毒，柯萨奇病毒，脊髓灰质炎病毒，蓝氏贾第鞭毛虫，隐孢子虫感染等，其腹泻特征：腹泻迁延不愈,一年可发生数次。IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿感染症状，全身状况迅速改善，伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。IVIG治疗对 ......