[治疗]第三节 血 友 病

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，其临床特征为阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血，血友病有三种类型，包括血友病A、血友病B 及遗传F Ⅺ（第11 因子）缺乏症，其中以血友病A最为常见，约占先天性出血病的85%。 它是由于Ⅷ凝血因子即抗血友病球蛋白遗传性缺乏引起的出血病，其主要临床表现是反复自发性或轻微损伤后出血不止，出血部位可以是体表的皮肤与黏膜，也可以出现在肌肉或其他器官内，如关节腔出血可致关节积血。近年来又发现40%血友病A患者的基因缺陷是由于倒位引 ......