[治疗]附 遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）又称遗传性血管神经性水肿，是一种受人类第11对染色体显性遗传控制的原发性补体缺陷病，其水肿与C1酯酶抑制物（C‐INH）有关。分两型：Ⅰ型患者血中C‐INH浓度低，同时有功能缺陷（占85%）。由于消化道水肿导致平滑肌痉挛，引起反复发生腹痛，还会出现恶心、呕吐、腹泻等症状。有时可误诊为肠痉挛症或急腹症，待皮下水肿（好发于眼睑、唇、耳廓、外阴部）出现即可明确诊断，水肿呈非压凹性、无痒感、不伴荨麻疹的特点。喉头水肿出现窒息者,应急诊行气管内插 ......