[病理学]三、病 理

PLAM肺脏显示弥漫性肺间质病变，肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生，气道阻塞，并由此造成肺泡腔扩张，形成弥漫性囊性气腔。肺动脉平滑肌增生，管腔狭窄。肺动脉高压和肺心病。肺淋巴管以及胸导管阻塞、扩张。病理改变可分为两型：一种是囊性改变为主型，以肺组织形成广泛的囊性气腔为主，伴有肺间质、支气管、血管和淋巴管周围平滑肌异常增生。笔者曾报道一例PLAM尸解病例，其肺脏呈蜂窝状改变，镜检可见肺组织结构破坏，肺泡腔扩大或融合，肺泡隔不完整，代之以增生的异常平滑肌组织。结肠黏膜下层明显增厚，淋巴管 ......