原发性中枢神经系统血管肉瘤(hemangiosar coma)目前国内外仅见13例报告。其中10例位于脑实质内,2例脊髓血管肉瘤发生于硬脊膜,1例位于硬脑膜。原发性中枢神经系统血管肉瘤的CT和MRI特征性表现为分界清楚的血管性病灶,手术也可见肿瘤分界明显,常有瘤内出血,较易切除。然而显微镜下可显示不同形态和管径的分化较好的血管网,腔内有核深染的内皮细胞,排列成乳头状结构,还可见有成群致密的低分化细胞鞘,呈上皮样或梭形结构,坏死和出血是大多数病例的显著特点。多数病例平均生存期为8个月,少数病例可存活3~9年 ......