[概述]第二十二章 特发性肺间质纤维化的病理及治疗进展

间质性肺疾病（I LD）是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。以弥漫性的肺泡炎、肺实质炎症和间质纤维化为病理特点。有日本学者根据肺泡腔内纤维化的病理类型及临床病情进展分为急性型、亚急性型和慢性型。近来不少人从临床角度将其分为五大类：结缔组织病的肺部表现、各种药物及治疗所致肺部病变、职业与环境所致肺部病变、伴有原发病（肿瘤、免疫系统疾病、AI DS等）的肺部病变及特发性。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难、干咳，体检常发现杵状指，X线呈两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影，肺功能检查 ......