本征是指患者面部、口腔粘膜、前臂及手背发生丘疹和结节,并伴有乳房、女性生殖器、甲状腺和胃肠道肿瘤的一种综合征。常伴有乳房、女性生殖道肿瘤及甲状腺和胃肠道肿瘤,以及先天性畸形(如鸟形脸,上、下颌骨发育不良,脊柱侧凸,漏斗胸等)。关键是及早发现伴发的肿瘤,及早进行手术治疗。 ......