骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明、缓慢进展的可侵犯全身骨骼的溶骨性疾病,可单发或多发,前者居多,在单发病灶中以颅骨最多见,其中以额骨居多,其次为顶骨和枕骨。现多认为本病是朗罕氏细胞组织细胞增殖症(Laugerhans cell histiocytosis,LCH)的一种,LCH的特征是网状内皮系统的细胞成分假瘤样生长,临床包括三种互相重叠的疾病:骨嗜酸性肉芽肿为局限性损害。黄脂瘤病介于两者之间,常有突眼、尿崩和颅骨缺损三大特征,属幼儿慢性型。三者虽然临床表现各异,但其病理改变基本相同,在病变发展过程中可相互转 ......