患者女性,45岁,因“进行性行走不稳3年,构音不清1年”入院。该患者于3年前无明显诱因出现行走不稳,最初症状轻微,自己不易察觉,旁人发现其走路有轻微左右摇晃,无夜间加重现象。患者患病以来无记忆减退、饮水呛咳和吞咽困难,无视力下降。既往体健,患者母亲、1个妹妹和1个哥哥均有类似的症状和发病过程,母亲发病年龄为55岁。神经系统检查:神志清楚,小脑语言。四肢肌力正常,肌张力降低,双侧反击征(+)。双侧指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验(+),联合屈曲征(+),跟尖串联试验(+),Romberg征睁眼闭眼均站立不稳。 ......