询问患者听力减退的病史,发生年龄,进行性或波动型,其他伴同症状,如耳鸣和眩晕情况。家庭人员听力减退情况,特别是兄弟姐妹有无听力减退。母亲妊娠期的疾病和用药史,特别是妊娠早期应用致畸药剂的病史。另外,要询问全身其他系统和家庭其他人员有无先天性和遗传性疾病。在MRI片中,不能见到耳蜗腔内膜性结构的软组织阴影,在骨性内耳道中不能见到听神经的软组织阴影,提示膜性耳蜗和听神经缺损。 ......