[速览]三、整联蛋白-α7缺陷型先天性肌营养不良

目前报道的基本临床表现为：出生时起病，全身肌无力、肌张力低下，运动发育迟缓，可伴有智力障碍、先天性髋关节脱位、关节挛缩，有累及呼吸肌的病例报道。骨骼肌活检仅显示肌纤维大小不一，型肌纤维优势。而免疫组织化学研究integrin α 7表达变化较大，在病程初期变化尤为明显。 ......