心室发育过程中右室不是向右而是向左弯曲,即称为心室左袢,使解剖右心室位于左侧。大动脉的发育也异常,位置倒转,使肺动脉位于右后方,主动脉位于左前方。这样肺动脉连接解剖左心室(功能右心室),接收来自体静脉的血液,主动脉则连接解剖右心室(功能左心室),接收来自肺静脉的血液,因而血流动力学得到矫正,故称矫正性大动脉转位(图30‐2‐。病理生理:如不合并其他心内畸形,虽然存在心室转位,但因体肺循环关系正常,所以血流动力学及心脏功能正常,但本病多伴有其他心内畸形,而产生相应的病理生理改变及临床表现。 ......