由周围神经的神经鞘膜细胞或神经内衣、神经束衣的成纤维细胞形成的恶性肿瘤.多位于躯干、肢体近端、腹膜后和纵隔等.常局部多次复发.瘤细胞异型程度随复发而加重.可出现骨、软骨、脂肪或横纹肌化生.含横纹肌母细胞分化者称为“恶性蝾螈瘤” .瘤细胞可向上皮方向分化,形成上皮样型(或腺样型)恶性周围神经鞘膜瘤.瘤细胞呈S-100蛋白免疫组化染色阳性。 ......