肌阵挛失神癫痫(myoclonic absence epilepsy,MAE)起病年龄11个月~12.5岁,高峰年龄在7岁左右。发作起止突然,表现为双侧节律性肌阵挛抽动,主要累及颈、肩和上肢,伴有强直成分,导致逐渐低头和肩部及上肢近端上抬。发作频繁,每日达数次至数十次,每次持续10~60秒。部分患者伴有光敏性反应。三分之二的患者可伴有少量其他类型的发作,如全身强直─阵挛发作、阵挛发作、失神发作等。失神持续状态少见。多导图记录对鉴别典型失神发作和肌阵挛失神发作有极大帮助(图14‐。 ......