由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,临床表现骨骼肌受累症状。肌电图显示无生物电,多数患者有肌红蛋白尿,可发生肾功能衰竭。除上述临床表现外可作下列试验:1 ﹒束臂运动试验将血压带扎于病人上臂,打气使压力达收缩期血压以阻断血流,让病人伸展手指运动1分钟,于运动前后测该上肢血乳酸。宜避免疲劳及剧烈运动,运动前给予葡萄糖或果糖备用。 ......