遗传性大疱性表皮松解症(hereditary epidermolysis bullosa,HEB)包括一组疾患,均为遗传性,其临床有一个共同的特征:皮肤变脆、轻微创伤后就发生水疱,因此称为机械性大疱性疾患。北爱尔兰在1962~1984年的23年的调查[ 1 ],调查150万人口中,在新发现的48例中单纯型为31例(65%),交界型为1例(2%),营养不良型为12例(25%),获得型为4例(8%)。每组的年发病率:每百万人口中分别为0.43、0.05和0.2。 ......