起病隐匿,表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。以牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。好发于脾、肝、肠系膜静脉和下肢静脉,腋动脉,颅内及肢端动脉,常引起相应症状,下肢静脉血栓脱落时可并发致死性肺梗死。约50%~80%患者有脾大,多为中度,但巨脾少见。20%的患者可有无症状的脾梗死,从而导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术,因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞性并发症,危及生命。 ......