[病因学]二、致病性与免疫性

Prion引起的传染性海绵状脑病是一种人和动物的致死性中枢神经系统慢性退行性疾病，目前已知人和动物的Prion病有十多种（表35‐.这类疾病的共同特征是潜伏期长，可达数年至数十年之久，一旦发病即呈慢性进行性发展，最终死亡。病理学特点是中枢神经细胞退化、空泡变性、弥漫性神经细胞缺失，星状胶质细胞增生、淀粉样斑块形成、脑组织海绵状改变等（图35‐。临床上出现痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状。临床表现主要为进行性加重的失眠、运动失调、精神异常和内分泌紊乱等，痴呆却较少见。 ......