进展性双中心脉络膜视网膜萎缩( progressive bifocal chorioretinal atrophy )是一种罕见的常染色体显性遗传病,基因作图位于染色体6q [ 17 , 18 ] 。向上、向鼻侧和向下发展的病灶边界清楚,而向颞侧周边发展的病灶边界成锯齿状,边界不清楚。大多数患者是近视眼,大摆动震颤样眼球运动,妨碍检查视野和正常记录ERG图形。 ......