在局部症状或体征出现前数周,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲缺乏、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑和月经不调等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。本病合并肺动脉受累并不少见,约占50% ,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。 ......