[速览]遗传性进行性粘蛋白组织细胞增生症

遗传性进行性粘蛋白组织细胞增生症（Hered‐itary progressive mucinous histiocytosis）本病1988年由Bork和Hoede首先报告。本病极罕见，文献上仅报告9例。本病与非朗格汉斯细胞组织细胞增生症不同之处为不能自行消退，组织学上可见大量结缔组织粘蛋白。可见血管腔隙和棱形及星状组织细胞排列在胶原纤维束之间，或呈界限不清的结节性聚集。浸润中不见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。影响美容者，可用冷冻疗法或手术切除。 ......