[病因学]（三）损伤、修复和纤维化

病毒感染及免疫和炎症细胞产生的效应分子导致上皮细胞损伤，上皮细胞损伤和缺失使血清蛋白渗出到肺泡腔。肺泡基底膜在损伤的过程中也受到破坏，炎症细胞（淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞）持续存在使肺泡壁损伤进一步加重。正常肺泡腔内由于存在u - PA而保持着“净纤维蛋白溶解活性”，而IPF病人由于纤溶酶抑制物如纤溶酶原激活物抑制物- I（PAI - I）水平增高，纤溶活性受到抑制，导致纤维蛋白在肺泡腔内聚集。肺泡塌陷源于上皮细胞丧失，使裸露的基底板层间直接接触，形成纤维组织，当病变累及多个肺泡时，导致融合性瘢痕形成 ......