（二）原发性T 细胞缺陷

原发性T细胞缺陷病亦称原发性细胞免疫缺陷病，患者细胞免疫功能低下，临床表现为对病毒、真菌、原虫和胞内寄生菌易患性增高，往往病情严重，感染不易控制，常导致死亡，肿瘤发病率也明显增高。若T细胞不能辅助B细胞发挥作用，则损害体液免疫功能，产生联合免疫缺陷，患者对各类病原体均易感。由于胸腺发育不全，病人T细胞重度减少，B细胞和抗体正常或偏低，易发生胞内寄生菌、病毒及真菌感染，接种卡介苗、牛痘、麻疹等减毒活疫苗可致全身感染甚至死亡，对移植物无排斥反应，常有低钙血症。ZAP‐70基因发生突变，使CD8 ＋ T细胞发育 ......