[速览]神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，呈常染色体显性遗传。本病可有多个系统受累，但以皮肤咖啡色斑和神经纤维瘤最具有特征性。在腋窝及会阴部出现雀斑样色素沉着是本病的特征，称Crowe征。在听神经受累时常有耳聋，发生神经胶质瘤时可引起突眼、视力减低或眼球运动受限，在虹膜上出现色素性小点时称Lisch点。5 ﹒本病可发生口腔损害，表现为乳头状瘤。另外部分患者还可出现骨、消化道、泌尿道及内分泌系统的一些异常表现。以对症处理为主，对于有碍美容或怀疑恶变的损害宜行 ......