本病是一种获得性红细胞膜缺陷,对补体介导的溶血作用特别敏感,所引起的慢性溶血性贫血,以睡眠后发生间歇性血红蛋白尿为特征。酸化血清溶血试验阳性是诊断本病的重要依据,此外,热溶血试验,蔗糖水溶血试验、蛇毒因子溶血红细胞试验也可阳性。急性溶血发作者,泼尼松40~60 mg/d,维持用药20天以上,缓解后逐渐减量至停药。严重贫血者,宜输入经生理盐水洗涤的红细胞。铁剂适用于有缺铁患者,以10%枸橼酸铁胺(ferric ammonium citrate)合剂,每日3~5 ml为好。有血栓形成,可用抗凝药物,如潘生丁、 ......