[速览]主动脉瓣上狭窄

该病最早由Menareli在1930年描述，1961年Wiliams等描述了主动脉瓣上狭窄患者伴有“小精灵”面容、智力发育迟钝、外周肺动脉狭窄、高血钙等，称为Wiliams综合征或“小精灵”综合征。由于狭窄位于主动脉瓣和冠状动脉开口水平以上，狭窄近端血管压力升高，因此除上述解剖学特征外，主动脉瓣上狭窄常常合并冠状动脉扩张或冠状动脉开口狭窄、主动脉瓣纤维化增厚并主动脉瓣关闭不全，主动脉窦部常增宽。局限性狭窄者多普勒超声测量的狭窄两端压力阶差可准确估计狭窄程度，但对于多发狭窄和弥漫性长管状狭窄，狭窄程度的判定 ......