[鉴别诊断]第四节 苍白球黑质变性

多发性抽动症患儿所表现的运动性抽动症状，需要与苍白球黑质变性的舞蹈样动作相鉴别。苍白球黑质变性亦称哈勒沃登‐施帕茨病（Halervorden‐Spatz disease）、苍白球色素变性综合征等，是一种常染色体隐性遗传病，系苍白球及黑质对称性变性，神经细胞内有含铁色素沉积及蜡样质脂褐素和神经黑素沉积，同时有髓鞘脱失及轴索肿胀。苍白球黑质变性于20岁前起病，多见于学龄儿童或青春早期，缓慢起病，病程逐渐进展。颅脑CT检查可见脑萎缩，在基底神经节（特别是苍白球）有高密度病灶（表示有铁的沉积）。病理研究证实，虎眼 ......