[概述]二、菱脑融合

菱脑融合是指小脑半球先天性融合，常伴齿状核、小脑上脚融合，伴小脑蚓部全部或大部不发育。典型表现为小脑蚓部全部或大部不发育，双侧小脑半球融合，双侧白质融合、增粗，齿状核融合、变形呈“马蹄状” ，前蚓部、前髓帆及顶核不发育或发育不良，后蚓部发育不良可见结节形成。菱脑融合还可见幕上中线区畸形，包括胼胝体发育不良、前联合发育不良、前脑无裂畸形等。小脑蚓部发育不良主要表现为小脑蚓部发育不良伴小脑上脚粗大，脑干呈“磨牙状” ，第四脑室呈“蝙蝠翼”状，双侧小脑半球分离。小脑发育不良性神经节胶质瘤属于神经皮肤综合征，典型 ......