[概述]三、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis ， HLH ） ，也称巨噬细胞活化综合征（ macrophage activation syndrome ） ，为反应性病变，其特征是全血细胞减少和巨噬细胞活化相关的全身性感染征象。HLH的共同特征是巨噬细胞和CD8 +细胞毒性T细胞的系统性活化。活化的巨噬细胞吞噬骨髓中造血细胞的前体细胞，且巨噬细胞和淋巴细胞释放的介质又抑制造血并产生系统性炎综合征。其结果是全血细胞减少和休克征象，有时也称“细胞因子风暴 ......