[速览]七、血小板凝血活性缺陷性疾病

血小板通过加速凝血因子Ⅹ及凝血酶原的活化而促进凝血酶生成，而血小板活化又能大大提高其促凝活性。多种因子参与血小板的凝血作用，包括血小板因子Ⅲ（PF3）、与接触因子的特异性作用、血小板表面磷脂酰丝氨酸的暴露、活化凝血因子特异受体的产生、血小板内因子Ⅴ的活化、释放以及特别能加快凝血过程的血小板微颗粒的产生等。血小板聚集或释放缺陷患者常存在PF3活性异常。但单纯的PF3缺陷极少见，迄今只有数例报道。有的患者输注凝血酶原复合物有效，说明部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用。 ......