[速览]六、 进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症（ SMA ）为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失。多无括约肌功能障碍、病理反射，但可见于频发肌束震颤时，肌束震颤可不定部位出现，有寒冷，情绪波动或受到机械刺激时诱发加重。需与本病进行鉴别诊断的疾病有： ①胸廓出口综合征：偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法，对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者，应使用呼 ......