[速览]二、XX单纯性腺发育不全

与XY单纯性腺发育不全基本相同，表现型为女性，身高正常，类去睾体型，原发闭经，神经性耳聋发生率稍高。乳房及第二性征不发育，内外生殖器为发育不良的女性，有输卵管、子宫与阴道。用人工周期可以来月经。此类病人出生后也均按女性生活，因青春期乳房不发育或原发闭经而就诊。对于染色体为46 ， XX的原发闭经病人，结合促性腺激素水平升高、血清雌激素、雄激素、孕激素水平低下， B超提示有小子宫、双侧条索状性腺即可诊断XX单纯性腺发育不全。XX单纯性腺发育不全的性腺发生肿瘤甚少，因此此类病人不需手术。到达青春期后，应给予周 ......