本病多见于儿童与青年,10岁以前发病的约占50%,11~40岁发病的约占40%。临床上约半数以上表现为缺血性脑卒中,其次为出血性卒中及癫痫等。儿童与成人的临床表现不同。临床常表现为蛛网膜下腔出血、脑出血或原发性脑室出血的症状和体征,在蛛网膜下腔出血的病人中,神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍及视乳头水肿的发病率较高。脑出血常为多发性且反复发生,间隔时间从数天至10年。 ......