[概述]二、神经肌肉接头疾病

神经‐肌肉接头疾病是NMJ传递功能障碍所导致，特征性表现是波动性肌无力或肌肉易疲劳，患者始终存在肌无力，活动后可明显加重，临床症状体征及电生理检查可证实NMJ的生理异常。重症肌无力是NMJ的典型疾病，是体内产生AChR自身抗体导致AChR受损或减少所致。有机磷中毒是由于胆碱酯酶活力受到强烈抑制，ACh作用过度延长，产生去极化传递障碍。可见NMJ传递功能障碍的机制可以涉及不同的环节，但可产生相似的临床表现（图3‐13‐。约10%的MG患者合并胸腺瘤，已报道4例获得性神经性肌强直患者患胸腺瘤，曾报道1例中心型 ......