[治疗]第七节 男性假两性畸形的激素替代疗法

男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism，MPH）又称睾丸女性化综合征，或雄激素不敏感综合征。由靶器官对睾酮利用上缺陷，缺乏5a还原酶，不能将睾酮转化为双氢睾酮，或先天性缺乏睾酮受体。决定雄激素受体的基因存在X染色体的位点上，此位点产生基因突变，可使雄激素的胞浆受体合成发生障碍，对睾酮及双氢睾酮都不发生生物效应，不能进行正常的男性性分化，相对女性性分化比较完善。另应用雌激素替代治疗，外阴阴道整形术。 ......