[速览]第三节 原发性色素结节性肾上腺病

原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）是一种罕见的先天性肾上腺疾病，患者发病年龄早，平均年龄18岁，皮质醇增多症的临床表现轻，患者可以为典型的库欣综合征、周期性库欣病、仅有皮质醇昼夜节律紊乱等多种表现，有些患者仅表现为骨质疏松、肌病或恶病质。半数的PPNAD患者，CT上肾上腺的大小正常，典型病例CT上可以表现为串珠样结节改变，结节间夹有萎缩的肾上腺皮质。病理特点：切面金黄，在萎缩的肾上腺皮质中分布有多个小的黑色或棕色结节，多数结节直径＜ 4mm，无包膜，与周围萎缩的肾上腺皮质分界清楚，结节中的细胞较大，圆 ......