[速览]三、遗传性果糖不耐受

遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病。由于果糖‐1‐磷酸醛缩酶活性降低引起进食果糖后低血糖和果糖‐1‐磷酸在组织内蓄积。临床表现与半乳糖血症十分相似，包括生长发育迟缓、呕吐、低血糖、黄疸、肝大、蛋白尿、氨基酸尿和酪氨酸尿。如果不能控制饮食，可造成体格发育迟缓，但在严格控制饮食后，可恢复生长。 ......