双孔二尖瓣(double orifice mitral valve)是指单一纤维环,存在两个孔开至左室,两孔大小不等。孤立双孔二尖瓣畸形罕见,常为复合先天性心脏畸形的组成之一,52%伴房室间隔缺损,约41%伴左心梗阻性病变,常伴有左室致密化不全。 ......