[病理学]十一、Leber先天性黑矇

Leber先天性黑矇（ Leber ’ s congenital amaurosis ）系常见先天性夜盲疾病之一，主要为常染色体隐性遗传。患者出生时或出生后不久就视功能极差，眼底主要表现除黄斑部外，整个网膜血管下散在许多白色圆形或椭圆形小点，常呈融合状，视盘呈蜡黄色。神经节细胞数量可以减少，从而出现部分神经萎缩。 ......