[治疗]第三节 先天性腹肌缺损手术

先天性腹肌发育不良是一种罕见的先天性畸形。其主要病变为腹壁肌肉纤维缺如，由一层薄的没有功能的纤维结缔组织代替。病变可以发生在单块肌肉或其一部分，也可以是整块肌肉发育不良。具有上述典型表现者称先天性腹肌发育缺陷综合征（prune‐bellysyndrome），或称梅干腹综合征。其特点为腹壁肌层缺陷、泌尿系畸形及睾丸未降三联征。本病还可以合并其他畸形，如肛门直肠畸形、先天性髋脱位、足畸形、肠旋转不良、肺透明膜病或心血管畸形等。2例虽有泌尿系畸形，但肾及排尿功能良好，仅做腹壁折叠术，均顺利恢复，随访3年腹壁外形 ......