原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。多发生于40岁以上中老年人,无性别差异,儿童极罕见。其临床特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,血小板常高于1000 × 109/L,同时可伴有其他造血细胞轻度增生,脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶,多有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾肿大,故又称原发性出血性血小板增多症。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病,最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成 ......