约10%的患者至少有一个患病的家族成员,称为家族性ALS。可能的发病机制包括氧化应激、谷氨酸兴奋毒性、神经丝磷酸化和蛋白聚合、线粒体功能障碍、神经元凋亡、神经胶质细胞作用和神经炎症等。线粒体功能异常:研究发现,线粒体功能紊乱与ALS的发病机制有关。神经胶质细胞的作用:最近才对神经胶质细胞,尤其是小胶质,在ALS发病机制中的重要作用有所认识。这种关联可能代表了发病机制中氧化应激的一种形式。饮食中的高谷氨酸盐含量与ALS有关,高谷氨酸盐摄入可使危险性增加3倍,这可能与发病机制中的谷氨酸兴奋毒性作用有关。 ......