开始表现为小的局限性棘刺松解,主要影响棘层下方的表皮,呈多灶性分布,随着病情的发展,棘刺松解的程度增加形成基底层上水疱(图2‐。在家族性良性慢性天疱疮中的棘刺松解细胞呈多角形,可见到包含嗜酸性胞浆的角化不良细胞。大多数棘刺松解细胞之间还保存一些连接使表皮似倒塌的砖墙。在真皮,表现为浅层血管周围和间质的淋巴细胞浸润,有时也可见到浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。 ......