[诊断]第3节　血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（ thrombotic thrombocytopenic purpura ， TTP ）是一组较少见的弥散性微血管血栓－出血综合征。现已证实TTP患者血管性血友病因子裂解酶（ vWF － cp ）缺乏或活性降低，不能正常降解超大分子vWF （ UL － vWF ） ，聚集的UL － vWF促进血小板黏附与聚集，在微血管内形成血小板血栓，血小板消耗性减少，继发出血，微血管管腔狭窄，红细胞破坏。鉴别诊断方面主要应与HUS 、 DIC 、 Evans综合征（自身免疫性溶血性贫血合并免疫性 ......