[速览]十九、 单纯性腺发育不全

XY单纯性腺发育不全（ Pure gonadal dysgenesis ）属男性假两性畸形，较为少见。在临床中遇到的这类患者，其表型为女性，表现为条索状性腺及原发闭经，具有女性生殖系统，无青春期发育，女性第二性征发育不全，由于存在Y染色体，患者在10 ～ 20岁时易发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤。由于这类患者发育不完全的性腺容易发生肿瘤，故一旦确诊后，应尽早为患者施行双侧性腺切除手术，预防其癌变，如有必要，可同时进行生殖器矫形术，术后给予雄激素替代疗法，使患者表现型转变为男性。这种治疗需要经过医生和患者商议 ......