[病因学]第八节　脑白质营养不良

X -连锁肾上腺脑白质营养不良（ X-linked adrenoleukodystrophy ， X-ALD ）是一种X -连锁隐性遗传病，是由于过氧化物酶体脂肪酸氧化障碍致饱和极长链脂肪酸（ very long chain fatty acids 。VLCFAs ）在组织和体液中积聚引起的以进行性中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺功能不全为特征的一种疾病，是一种常见的过氧化物酶体病，发病率在男性婴儿中为1 / 21 000 ，女性携带率约为1 / 14 000 ，约20%的女性携带者可出现神经系统的表现。图9 ......