[速览]四、Rotor综合征

Rotor综合征，是由于肝细胞摄取非结合胆红素和排泄结合胆红素，均有障碍所致的遗传性慢性高胆红素血症，主要表现慢性波动性轻度黄疸。间歇性乏力、倦怠、发热、胸闷不适、食欲缺乏等。黄疸可初发于出生时，多发于青少年时期呈慢性波动性，可终生不退。实验室检查：血清结合胆红素与非结合胆红素均升高，但以结合胆红素升高为主。肝活检，肝细胞内无色素颗粒沉着。尿、粪卟啉排泄增加。肝细胞对非结合胆红素的摄取和对结合胆红素的排泄均发生缺陷。先天性泌胆器官疾病造成结合胆红素向毛细胆管排泄过程受到严重阻碍，使大量结合胆红素反流入血。 ......