PAS瘤体的密度从黏液样松软到骨骼般坚硬均可出现,在大体标本上,肺动脉主干因充满多发的黄色/茶色或灰色肉瘤以及与之相伴的血栓而扩张。最常受累的部分是肺动脉主干(占85%),其次是右肺动脉(71%)、左肺动脉(60%)、肺动脉瓣(32%)、右心室及流出道(10%),上述部位2个以上受累的近90%,肺和纵隔转移占50%。根据文献总结的138例病理标本,未分化肉瘤占31.2%、平滑肌肉瘤15.9%、梭状细胞肉瘤13.8%、恶性纤维组织肉瘤7.2%、纤维肉瘤5.1%、纤维黏液肉瘤和横纹肌肉瘤各4.3%、软骨肉瘤3 ......